O 1º encontro para debater a epidermólise bolhosa será realizado no dia 29 deste mês, das 8h às 18h, no auditório do Hospital Carlos Macieira, em São Luís. O evento é direcionado a profissionais e estudantes das diversas áreas da saúde. As inscrições são gratuitas e poderão ser feitas no local do evento.

Epidermólise bolhosa é o nome dado a um conjunto de doenças hereditárias que provocam bolhas na pele, por qualquer tipo de trauma. Há muitos tipos de epidermólise bolhosa, com quadros clínicos variáveis e modos de transmissão genética diferentes.

A epidermólise bolhosa ou EB é uma patologia rara, que passa de pai para filho e não é contagiosa. A característica principal dessa doença é a fragilidade da pele e de mucosas (tecido que recobre órgãos internos). A pele saudável é formada por colágeno, uma proteína responsável pela união das células da camada mais superficial da pele com a camada mais interna, o que garante resistência à nossa pele, proporcionando-lhe uma função protetora. Nas pessoas com EB, o colágeno é ausente ou alterado. Isso leva ao descolamento da pele com formação de bolhas ao mínimo atrito.

Por esse motivo, as crianças com a doença são conhecidas como “Crianças Borboleta”, pois a pele se assemelha às asas de uma borboleta devido à fragilidade. A pele se descola por trauma, pelo calor excessivo e até mesmo de forma espontânea, causando bolhas dolorosas. Os sintomas podem variar de leve a grave, conforme o tipo de epidermólise. Atualmente, no Maranhão, 17 crianças com a patologia fazem tratamento no Hospital Geral, mas a doença não é muito conhecida.

Evento
Com o objetivo de divulgar a doença aos profissionais e estudantes de áreas da saúde, a regional maranhense da Associação Brasileira de Estomaterapia (Sobest-MA), em parceria com a Associação de Pesquisa de Epidermólise Bolhosa Distrófica da América (Debra), promoverão o primeiro encontro para debater sobre o assunto.

Com o tema “Epidermólise Bolhosa: abordagem multiprofissional à pessoa com lesões complexas”, o evento contará com mesas e palestras apresentadas por especialistas de diversas áreas e estados brasileiros, entre eles a médica dermatologista pediátrica, a médica Adriana Prazeres da Silva, membro da Debra Brasil, e representantes de famílias de crianças com EB no estado do Maranhão, além de profissionais locais.

O evento será realizado no auditório do Hospital Carlos Macieira no próximo dia 29, das 8h às 18h, e as inscrições serão realizadas no local, de forma gratuita.

Programação

8h – 8h30: Credenciamento e entrega de material

8h30h – 9h: Cerimônia de Abertura

9h – 9h40: Conferência : Epidermólise bolhosa (EB): o que sabemos ou não sobre essa doença rara?

Palestrante: Drª Adriana Prazeres da Silva Membro da Debra Brasil Dermatologista
Pediátrica, Hospital Regional de Mato Grosso do Sul, Campo Grande-MS
Moderador: Enfª ET TiSobest Me. Shirley Santos Martins-São Luís-MA

9h40 – 10h40: Mesa: Cuidado multiprofissional à pessoa com EB

-Diagnóstico e acompanhamento genético à pessoa com EB
Palestrante: Drª Maria Juliana Rodovalho Doriqui –São Luís-MA
-Atenção social ao paciente com EB
Palestrante: Maria José Torres –Timon-MA
-Auto-imagem e enfrentamento da EB
Palestrante: Leina de Jesus Silva Veloso– São Luís-MA
-Cuidado e prevenção de lesões na EB
Palestrante: Enfª ET Sheyla Cecília Martins Lima, São Luís-MA
Moderadora: Enfª ET TiSobest Vivian BritoSão Luís-MA

10h40 – 11h: Visita à Feira de Produtos

11h – 11h50: Assistência às pessoas com EB no Estado do Maranhão

Palestrante: Enfª ET Fernanda Priscila da Silva Lima, São Luís-MA
Moderadora: Enfª ET TiSobest Me. Ana Caroline Silva Caldas, São Luís-MA

11h50 – 14h: Intervalo para almoço

14h – 15h15: Painel: Tratamento da EB e de suas complicações

-Tratamento médico da EB e de suas complicações mucocutâneas
Palestrante: Dr. Leonardo Maciel Dermatologista, São Luís-MA
-Desenvolvimento e tratamento de quadros infecciosos em pacientes com EB
Palestrante: Enfª Esp. Nídia Rúbia Muniz Ramos Soares, São Luís-Ma
-Aspectos nutricionais específicos para pessoas com EB
Palestrante: Ramaiana Nathiara da Silva Costa, São Luís-MA
-Tratamento odontológico das lesões bucodentais da EB
Palestrante: Dr. Luiz Alberto Valente Soares Júnior, Membro da Debra Brasil Divisão de Odontologia do Hospital das Clínicas - Faculdade de Medicina-Universidade de São Paulo, São Paulo-SP
Moderadora: Enfª ET Fernanda Priscila Lima da Silva

15h15 – 15h45: Conferência: Impacto da doença sobre a família e cuidadores Palestrante: Representante das famílias de crianças com EB no Estado do Maranhão

Moderadora: Enfª ET Me. Mércia Maria Costa de Carvalho Claro, São Luís-MA

15h45 – 16h: Intervalo 16:00 h-16:50 h Conferência: A atuação do enfermeiro estomaterapêuta no cuidado às lesões cutâneas da EB

Palestrante: Enfª ET Fernanda Priscila da Silva Lima
Moderadora: Enfª ET TiSobest Me. Shirley Santos Martins-São Luís-MA

17h – 17h30: Cerimônia de Encerramento

SAIBA MAIS

A EB se classifica em quatro tipos principais, conforme o nível de formação das bolhas: epidermólise bolhosa simples (EBS), a epidermólise bolhosa juncional (EBJ), epidermólise bolhosa distrófica (EBD) e síndrome de Kindler.
-Epidermólise bolhosa simples (EBS) – A formação das bolhas é superficial e não deixa cicatrizes. O surgimento das bolhas diminui com a idade.
-Epidermólise bolhosa juncional (EBJ) – As bolhas são profundas, acometem a maior parte da superfície corporal e por isso é a forma mais grave e o óbito pode ocorrer antes do primeiro ano de vida. Mas uma vez controladas as complicações, a doença tende melhorar com a idade.
-Epidermólise bolhosa distrófica (EBD) – As bolhas também são profundas e se formam abaixo da epiderme, na derme, abaixo da membrana basal, o que leva a cicatrizes e muitas vezes perda da função do membro. É a forma que deixa mais sequelas.
-Síndrome de Kindler – Descrita mais recentemente, apresenta um quadro misto das outras formas anteriores e as bolhas podem se formar em qualquer nível da derme, entre a lâmina lúcida e a lâmina densa. Apresenta bolhas, sensibilidade ao sol, atrofia de pele, inflamação no intestino e estenose de mucosas.

Características da doença

Qualquer tipo de epidermólise bolhosa é caracterizada pelo aparecimento de bolhas com líquido amarelo, ou até sanguinolento nas áreas de maior trauma, como mãos e planta dos pés. Quando ocorrem bolhas nestas áreas há muitas dificuldades com as tarefas do dia a dia. Outras regiões como joelho e cotovelo, também são afetados.

As manifestações da epidermólise bolhosa, por ser uma doença genética, aparecem já ao nascimento e na primeira infância. Algumas delas são muito graves ao nascimento, provocando o aparecimento de bolhas grandes e hemorragias que com o passar do tempo ficam menores e mais localizadas.

Muitos tipos de epidermólise bolhosa podem melhorar na puberdade. Algumas variantes podem evoluir para cicatrizes e também formação mília (bolinhas amarelas com sebo dentro). Pode haver alteração nas unhas e também queda de cabelo, assim como comprometimento da mucosa oral e dos dentes e outros órgãos como, aparelho gastrointestinal. Em algumas delas também pode surgir fraqueza muscular, dificultando os movimentos.

Em quadros de epidermólise bolhosa mais graves, há má formação dentária, unhas distróficas e também alopecia cicatricial. Nesses casos mais graves, há comprometimento generalizado, como anemia e retardo do crescimento. Devido à fragilidade da pele e formação de bolhas, pode haver infecção secundária.

Tratamento

Não há tratamento específico para epidermólise bolhosa, pois ainda não existe medicação que controle ou evite o aparecimento das bolhas. Tentativas de tratamento são realizados com ativos como fenitoína, antimaláricos, corticoides e retinoides, mas sem sucesso efetivo.

Prevenindo lesões

O mais importante continua sendo as medidas de prevenção, que devem ser instituídas o mais precocemente possível para evitar a formação de bolhas, a prevenção de infecções, a cicatrização precoce e a prevenção de sequelas.

Vestuário

Roupas e calçados devem ser leves e não provocar atrito sobre a pele. Devem ser usados curativos acolchoados em áreas mais suscetíveis aos traumas, como joelhos e cotovelos, e luvas, meias, joelheiras e cotoveleiras de materias não aderentes.

Nas formas distróficas, os cuidados devem ser potencializados para evitar as pseudossinéquias dos dedos (junção parcial dos dedos). O uso de luvas feitas de material não aderente, separando os dedos, é uma boa opção. Se o paciente se o paciente evoluir com pseudossinéquias, deve ser avaliado pelo ortopedista para realização de cirurgia de liberação dos dedos.

Bolhas e curativos

As bolhas presentes devem ser esvaziadas com agulha estéril para aliviar a dor e facilitar a cicatrização, e as lesões erosadas devem ser lavadas com sabonetes antissépticos e recobertas com curativos estéreis.

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